أخبار

مرض التمثيل الغذائي: يساعد العلاج بالاستنشاق المبكر الأطفال المصابين بالتليف الكيسي


مرض التمثيل الغذائي الخلقي: يساعد العلاج بالاستنشاق المبكر في التليف الكيسي

يعاني حوالي 8000 شخص في ألمانيا من التليف الكيسي. لم يتم علاج مرض التمثيل الغذائي الخلقي حتى الآن. ولكن غالبًا ما يمكن علاج الأطفال المصابين بالتليف الكيسي بشكل جيد. كما أظهرت دراسة الآن ، يمكن للأطفال الاستفادة من العلاج الوقائي من الأشهر الأولى من الحياة.

مرض عضال مستعصي

التليف الكيسي (التليف الكيسي) هو اضطراب استقلابي خلقي. في ألمانيا وحدها ، يعاني حوالي 8000 شخص من المرض المستعصي ، وخاصة الأطفال والشباب. من خصائص المرض متعدد الأعضاء وظيفة محدودة للغدد التي تشكل المخاط في الجسم ، والتي تشكل مخاطًا شديد الصعوبة. هذا يسد المسالك الهوائية ، ويفضل العدوى المزمنة والالتهابات. كلاهما يدمر الرئتين بمرور الوقت. يزداد متوسط ​​العمر المتوقع بشكل مستمر بفضل العلاجات المتقدمة والتشخيص المبكر المتزايد. العلاج الوقائي متاح أيضًا للمرضى من الأشهر الأولى من الحياة. يمكن للأطفال الاستفادة بشكل كبير من هذا العلاج ، كما هو موضح الآن في الدراسة.

يمكن أن يؤثر المرض على الأعضاء المختلفة

مسار المرض من التليف الكيسي يختلف تمامًا ويمكن أن يؤثر على الأعضاء المختلفة. يمكن أن تختلف شدة المرض بشكل كبير.

"يعاني العديد من المصابين في المقام الأول من أعراض الجهاز التنفسي. وبالتالي ، فإن السمات النموذجية هي سعال مستمر للتخلص من المخاط السميك ، وضيق في التنفس لأن وظيفة الرئتين تضعف ، بالإضافة إلى تكرار الالتهابات والالتهاب الرئوي "، كما يوضح الارتباط Mukoviszidose e. خامساً - الرابطة الاتحادية للتليف الكيسي (CF) على موقعها على الإنترنت.

لكن الجهاز الهضمي يتأثر أيضًا. "المخاط القوي يسد البنكرياس والكبد. ونتيجة لذلك ، لا تصل الإنزيمات الهضمية إلى الأمعاء.

لذلك ، لا يمكن هضم الطعام جيدًا والنتيجة هي ألم في البطن ، وإمساك ، وبراز دهني ، ونقص حاد في الوزن ، وفي الرضع والأطفال الصغار ، فشل في النمو.

تأخير تلف الرئة ومضاعفاته

كما كتب مستشفى هايدلبرغ الجامعي في بيان ، فإن الأطفال الذين يعانون من التليف الكيسي يعانون من ضعف في نموهم بسبب البداية المبكرة لتلف الرئة والهضم المقيد بشدة ويمكن أن يتخلفوا عن أقرانهم في النمو والوزن مع عدم كفاية العلاج.

لذلك ، في وقت مبكر من بدء العلاج وكلما كان رد الفعل على التدهور الطفيف ملائمًا بشكل أسرع ، يمكن تأخر تلف الرئة والمضاعفات لفترة أطول.

الشرط المسبق لذلك هو علماء هايدلبرغ بقيادة البروفيسور د. أطلق ماركوس مول فحصًا حديثًا للتليف الكيسي تم تقديمه في جميع أنحاء ألمانيا في عام 2015 ويحدد بشكل موثوق به الأطفال المصابين.

وللمرة الأولى ، فتح هذا الاكتشاف المبكر نافذة زمنية ضيقة للنهج العلاجية الوقائية.

أظهرت دراسة حالية فعالية العلاج الوقائي من الأشهر الأولى من الحياة.

ونشرت النتائج في المجلة الأمريكية لطب الجهاز التنفسي والرعاية الحرجة.

يستفيد الأطفال من العلاج بالاستنشاق بمحلول ملحي مفرط التوتر

أظهرت الدراسة متعددة المراكز في المركز الألماني لأبحاث الرئة (DZL) ، بقيادة مركز طب الأطفال والمراهقين في هايدلبرغ ، أن الأطفال المصابين بالتليف الكيسي يستفيدون من علاج الاستنشاق المبكر بمحلول ملحي مفرط التوتر.

تتحسن وظائف الرئة لديهم ويزداد وزنهم على مدار عام أكثر من المرضى الذين يستنشقون محلول ملحي متساوي التوتر.

وفقًا للمعلومات ، هذه هي أول دراسة مضبوطة مكتملة حول العلاج الوقائي في هذا العمر في جميع أنحاء العالم ، حيث لم تتوفر سوى طرق غير جراحية في الآونة الأخيرة للكشف الموثوق به عن تلف الرئة المبكر.

وبالنظر إلى النتائج ، يمكن الآن التوصية بالعلاج بالاستنشاق الوقائي بمحلول ملحي مفرط التوتر للرضع والأطفال الصغار المصابين بالتليف الكيسي. لقد قامت مراكز الدراسة المشاركة بتغيير علاجها وفقًا لذلك.

يبدأ العلاج قبل ظهور الأعراض الأولى

يقول الأستاذ الدكتور "أظهرت الدراسة لأول مرة فوائد العلاج الوقائي الذي يبدأ قبل الأعراض الأولى في مرحلة الطفولة". ماركوس مول ، الذي قاد الدراسة في مستشفى جامعة هايدلبرغ.

"بالإضافة إلى ذلك ، استطعنا أيضًا أن نثبت في الدراسة أن طرق الفحص المستخدمة - قياس تهوية الرئة والتصوير بالرنين المغناطيسي - مناسبة جدًا للتحقق من التأثيرات العلاجية للأطفال الذين يعانون من القليل من الإجهاد" ، قال العالم.

"يمهد العمل بذلك الطريق لتطوير المزيد من العلاجات الوقائية بهدف منع تطور الضرر الرئوي الشديد في المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي ، أو على الأقل تأخيره بشكل كبير."

ترطيب المخاط في الشعب الهوائية بشكل أفضل

للدراسة ، تم تعيين ما مجموعه 42 طفلاً بشكل عشوائي للعلاج ومجموعة ضابطة في الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة ، وتمت متابعة تهوية الرئة والنمو وزيادة الوزن لمدة عام.

يستنشق الأطفال في مجموعة العلاج محلول ملحي مفرط التوتر مرتين في اليوم ، تكون ملوحته أعلى من إفراز الرئة مما يساعد على ترطيب سطح الرئتين والمخاط بشكل أفضل في الشعب الهوائية.

استنشق الأطفال في المجموعة الضابطة محلول ملحي متساوي التوتر ، والذي يتوافق مع تركيز إفرازات الرئة.

تم تحديد وظيفة الرئة للأطفال عن طريق قياس مؤشر تهوية الرئة (LCI). يتم تحديد عدد الأنفاس المطلوبة حتى يتم تبادل كل الهواء في الرئتين.

ويوضح المؤلف الأول د. "يوضح هذا القياس بحساسية شديدة ما إذا كان هواء التنفس محصورًا في الرئتين لأنه ، على سبيل المثال ، سدادات مخاطية أو التهاب يعيق دوران الهواء". مريم ستال ، أخصائي رئة الأطفال في مركز التليف الكيسي ومركز أبحاث الرئة الانتقالي (TLRC) في مستشفى جامعة هايدلبرغ.

المخاط القوي في الشعب الهوائية الصغيرة لا يجعل التنفس صعبًا فحسب ، بل يؤدي أيضًا إلى الالتهاب والتغيرات في أنسجة الرئة.

بالإضافة إلى ذلك ، تم إجراء فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي للرئتين على جميع الأطفال من أجل الكشف عن هذه التغيرات وبؤر الالتهاب.

تدبير بسيط وجيد التحمل

بعد عام واحد ، تطورت التهوية لدى الأطفال في مجموعة العلاج بشكل أفضل بكثير من مجموعة المقارنة ، وكانوا في المتوسط ​​500 جرام أثقل وأكبر 1.5 سم.

يرى أطباء الدراسة سبب تطور الوزن الجيد في صحة الأطفال بشكل عام. في هذه المرحلة المبكرة من نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي ، كانت هناك اختلافات طفيفة فقط بين المجموعتين.

يوصى باستخدام هذا العلاج بالاستنشاق كإجراء بسيط وجيد التحمل لتخفيف أو تأخير التغيرات المبكرة للرئة في التليف الكيسي. ويخلص د. صلب.

سيتم رعاية جميع الأطفال في دراسة المتابعة ، التي يتم تنسيقها أيضًا من هايدلبرغ. يريد الأطباء توضيح كيفية تأثير العلاج الوقائي على المسار الإضافي للمرض. (ميلادي)

معلومات المؤلف والمصدر


فيديو: أمراض التمثيل الغذائي او الأمراض الاستقلابية (شهر نوفمبر 2021).