أمراض

مرض باجيت - الأسباب والأعراض والعلاج


التشوه العظمي العظمي: مرض باجيت في العظام

في المرض المزمن لعملية التمثيل الغذائي للعظام مرض باجيت (هشاشة العظام التشوهية) هناك زيادة غير طبيعية في إعادة تشكيل العظام ، مما يؤدي إلى عظام سميكة ومشوهة وهشة. يبقى العديد من المصابين بلا أعراض لفترة طويلة ، ولكن ألم العظام الممل والشكاوى الأخرى والعقابيل الخطيرة يمكن أن تحدث أيضًا. غالبًا ما يتم التشخيص في وقت متأخر نسبيًا ، مما قد يؤثر على نجاح العلاج. بالإضافة إلى المسكنات ، يشمل علاج مرض باجيت بشكل أساسي إعطاء البايفوسفونيت الأحدث لتثبيط ارتشاف العظام.

ملاحظة مهمة: يُستخدم مصطلح داء باجيت بشكل مترادف لصورتين سريريتين مختلفتين. إحداهما هي مرض في الغدة الثديية الأنثوية (سرطان Paget) ، والآخر هو مرض عظمي ، والذي يُسمى أيضًا بخلل التنسج العظمي المشوه أو التهاب العظمة المشوه. المقالة التالية تغطي فقط أمراض العظام.

لمحة موجزة

بالإضافة إلى المعلومات الشاملة أدناه حول مرض باجيت ، تلخص النظرة العامة الموجزة التالية أهم الحقائق لهذا المرض نادرًا ما يتم تشخيصه نسبيًا:

  • تعريف: خلل التنسج العظمي هو مرض مزمن في الجهاز الهيكلي ، مما يؤدي إلى ضعف التمثيل الغذائي للعظام. تؤدي إعادة تشكيل العظام المتزايدة بشكل مرضي إلى سماكة تدريجية وتشوه للعظام المصابة ، والتي تكون أيضًا أقل مرونة وأقل استقرارًا.
  • الأعراض: المرض خالي من الأعراض على المدى الطويل في حوالي 90 بالمائة من المرضى. عندما تبدأ الأعراض في الظهور ، فإن الأعراض الأولى هي ألم عظمي موضعي وعميق وربما ألم آخر وعدم الراحة. يمكن أن تصبح التشوهات مرئية ويمكن الشعور بالعمليات المرضية في بعض الأحيان من خلال الجلد في شكل حرارة.
  • الأسباب: الأسباب لم توضح بعد. المكونات الوراثية المتعلقة بعدوى فيروس غير معروفة تناقش كمحفزات.
  • التشخيص: ليس من غير المألوف أن يكون التشخيص ممكنًا في وقت متأخر أو لا يحدث على الإطلاق. إذا كان هناك شك في وجود مرض باجيت بالفعل ، فإن فحص الأشعة السينية وفحص العظام وفحص الدم يخدمان في المقام الأول لمزيد من التشخيص.
  • علاج او معاملة: للتخفيف من الأعراض ومنع إعادة تشكيل العظام ، يتم استخدام العلاجات الدوائية مع البايفوسفونيت والكالسيتونين في المقام الأول. يمكن أيضًا تناول مسكنات الألم أو التدخلات الجراحية في الحالات الخطيرة. كقاعدة ، يتم استكمال العلاج بتناول فيتامين د والكالسيوم بالإضافة إلى العلاج الطبيعي.

تعريف

مصطلح العوز العظمي deformans (أيضا Osteitis deformans) يعني "تشويه العظام" ، الذي يصف تقريبًا الصورة السريرية. يشير المصطلح المستخدم بشكل مترادف إلى مرض باجيت ، أو مرض باجيت أو متلازمة باجيت إلى أول جراح وصفي وطبيب باثولوجي يدعى جيمس باجيت من إنجلترا ، حيث يحدث المرض في أغلب الأحيان. أشار الواصف الأول إلى زيادة حجم القبعة كأول علامة في القرن التاسع عشر.

يعرف مرض باجيت في الوقت الحاضر على أنه اضطراب مزمن في الهيكل العظمي يتسبب في اضطراب في التمثيل الغذائي للعظام ويحدث في منطقة واحدة أو أكثر. تؤدي التغييرات المرضية إلى إعادة تشكيل العظام غير المنظمة وسماكة تدريجية وتشوه في العظام المصابة. بالإضافة إلى ذلك ، هناك مرونة أقل واستقرار في بنية العظام المتغيرة.

عادة ما يحدث المرض فقط في كبار السن ، خاصة بعد سن 40 أو 55. تم العثور على معظم حالات المرض في شمال أوروبا (خاصة إنجلترا وباستثناء الدول الاسكندنافية). في آسيا وأفريقيا ، من ناحية أخرى ، نادرًا ما يحدث حدوث تشوه عظم العظام. بشكل عام ، يتأثر الرجال أكثر من النساء. بشكل عام ، يعد المرض أحد أمراض العظام النادرة (التغيرات غير الطبيعية في العظام). ومع ذلك ، يشتبه في عدد كبير من الحالات غير المبلغ عنها.

الأعراض والعواقب المحتملة

يمكن ملاحظة مسار طويل الأمد خالي من الأعراض في حوالي 90 بالمائة من المصابين بمرض باجيت. في العشرة بالمائة المتبقية ، تتطور الشكاوى في عملية تقدمية تدريجية.

الأعراض الرئيسية الأولى هي ألم العظام الموضعي ، والذي غالبًا ما يعاني من آلام عميقة. في بعض الأحيان يمكن الشعور بالعمليات الالتهابية الأولية وعمليات التمثيل الغذائي المتزايدة بشكل مرضي من خلال الجلد في شكل حرارة (ارتفاع درجة الحرارة). تتأثر العظام مثل الحوض وعظام الساق والعمود الفقري وعظام الذراع وأحيانًا عظام الفك. لكن المرض يتجلى أيضًا بشكل متكرر على عظم الجمجمة.

غالبًا ما يؤدي هيكل العظام المتغير وغير المستقر إلى تشوهات (مرئية) وتلفًا مؤلمًا للعظام وربما كسرًا في العظام أيضًا. ونتيجة لذلك ، يمكن أن يتطور التهاب المفاصل ، مما يؤدي إلى آلام المفاصل. يمكن أن تتسبب السلالة غير الملائمة التي قد تترافق مع التشوهات في ألم عضلي ناتج عن تقلصات العضلات أو تصلب العضلات.

إذا أدى انتفاخ العظام إلى ضغط مفرط على الأعصاب ، يمكن أن تضعف وظائفها أيضًا في الحالات الشديدة. يمكن أن تشمل الشكاوى الثانوية ألم الوركي وآلام الظهر وآلام أسفل الظهر ، على سبيل المثال في منطقة العمود الفقري. إذا تأثرت الجمجمة ، فقد تتسبب عوامل مختلفة ، مثل اضطرابات الإحساس بالصوت أو اضطرابات خط الصوت ، في فقدان السمع (hypacusis).

من المضاعفات النادرة (أقل من واحد بالمائة) تطور ورم خبيث (سرطان العظام). هذه الحالات القليلة هي في الغالب سرطانات العظام الثانوية. من النادر جدًا حدوث حمل زائد للقلب بسبب زيادة تدفق الدم.

في حوالي عشرة إلى خمسة عشر بالمائة من الأشخاص المصابين ، تؤدي الحاجة المتزايدة للكالسيوم لزيادة تكوين العظام إلى تطور فرط نشاط الغدة الدرقية الثانوي (فرط نشاط الغدة الدرقية) ونقص كلس الدم (نقص الكالسيوم) أو فرط كالسيوم الدم (زيادة الكالسيوم). في حالة وجود فرط نشاط جارات الدرق ، يتم إنتاج هرمون جارات الدرق (هرمون جارات الدرق) بشكل متزايد من أجل تنظيم مستوى الكالسيوم في الدم.

الأسباب

أصل المرض لا يزال مجهولا. حتى الآن ، تمكن الخبراء من تحديد العديد من الطفرات الجينية المرتبطة بتطور ونشاط ما يسمى بانيات العظم. غالبًا ما تتسبب بانيات العظم الكبيرة والمتعددة النوى في ارتشاف أنسجة العظام وتظهر نشاطًا متزايدًا في أولئك الذين يعانون من مرض باجيت. يمكن أن تكون قدرة بانيات العظم مضاعفة لما يسمى بانيات العظم ، والتي بدورها مسؤولة عن تكوين أنسجة العظام.

علاوة على ذلك ، يشير الفحص الدقيق للعظام المصابة إلى عدوى فيروسية. وبالتالي ، يُعتقد أنه مع الاستعداد الوراثي معين ، فإن فيروسًا غير معروف يؤدي إلى نشاط غير طبيعي للأورام العظمية ، والذي بدوره يؤدي إلى تلف العظام المحدد. لم يتم تقديم دليل على هذه النظرية حتى الآن.

التشخيص

إذا لوحظت أطراف مشوهة (عادة ما تكون غير متماثلة) ، فإن الشك في حدوث عظم تصنع العظام يشوه بسرعة نسبيا. ومع ذلك ، نظرًا لأنه في العديد من حالات المرضى لا توجد أعراض لفترة طويلة أو تصبح مرئية وهناك صورة سريرية مميزة مفقودة ، فغالبًا لا تحدث على الإطلاق أو فقط في مرحلة متأخرة أو تخمين وتشخيص لمرض باجيت.

من أجل تشخيص مرض باجيت المشتبه به ، عادةً ما يتم أخذ الأشعة السينية أولاً. يتيح إجراء التصوير هذا الكشف المبكر نسبيًا لفقدان العظام (انحلال العظم). يمكن أيضًا إنشاء نتائج مثل تشوهات أو سماكة العظام المصابة أو هشاشة العظام باستخدام صور الأشعة السينية. يعد فحص العظام عن طريق العظام طريقة تصوير أخرى من التشخيص الطبي النووي ، والتي يمكن استخدامها أيضًا لتصور زيادة إعادة تشكيل العظام.

عادة ما يتم إجراء فحص الدم لتأكيد التشخيص ، حيث يتم تحديد بعض الإنزيمات (الفوسفاتيز القلوية) في المصل. أغلبية أولئك الذين يعانون من مرض باجيت الذين لم يخضعوا للعلاج بعد لديهم قيم مرتفعة لهذه الإنزيمات. بالإضافة إلى ذلك ، قد تشير علامات أخرى إلى زيادة ارتشاف العظام ، مثل ما يسمى تيلوببتيد C- الطرفية (CTX) في المصل أو الأحماض الأمينية التي تم إطلاقها (هيدروكسي برولين) في البول.

يمكن النظر إلى خزعة العظام في الحالات المشكوك فيها أو في حالة حدوث مسار معقد للمرض مع ساركومة عظمية مشتبه بها. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن الإشارة إلى تقنيات فحص أخرى مثل التصوير المقطعي بالكمبيوتر والتصوير بالرنين المغناطيسي لبعض المضاعفات.

علاج او معاملة

لفترة طويلة ، اعتبر المرض غير قابل للعلاج أو قابل للعلاج فقط إلى حد محدود. في الوقت الحاضر ، تعتبر العلاجات المنسقة بشكل فردي ، وقبل كل شيء ، العلاجات المبكرة ذات معدل نجاح مرتفع نسبيًا من أجل تأخير تطور المرض. غالبًا ما يكون العجز الحالي لا رجعة فيه.

الهدف من أي علاج هو تخفيف الألم والأعراض ، وإن أمكن ، تقليل فقدان العظام ومنع المضاعفات الوشيكة. تحدد الخصائص الفردية ذات الصلة أولويات مفهوم العلاج. في معظم الأوقات ، الهدف الأول هو تقليل تشوهات العظام عندما تتأثر العظام المجهدة ميكانيكيًا (على سبيل المثال ، الحوض أو الساقين). من ناحية أخرى ، إذا تأثر العمود الفقري أو الجمجمة ، يمكن أن يكون الهدف الأول منع تلف الأعصاب المحتمل.

كقاعدة ، يتم استخدام العلاج بالعقاقير في العلاج ، خاصة باستخدام البايفوسفونيت والكالسيتونين. ويقال أن هذه الأدوية تثبط نشاط بانيات العظم وامتصاص العظام الناتج عنها. يقع الخيار الأول عادة على bisphosphonate ، مثل etidronate أو pamidronate أو zolendronate. إذا كان هناك عدم تحمل أو مقاومة لبايفوسفونيت ، غالبًا ما يتم استخدام كالسيتونين السلمون الاصطناعي. عادةً ما تكون البيسفوسفونات الأحدث (مثل zolendronate) أكثر فعالية وأطول فعالية.

في أي حال ، من المهم تناول الدواء في الوقت المحدد وعلى أساس منتظم. يمكن أيضًا إعطاء بعض البايفوسفونيت عن طريق الوريد للتأثيرات طويلة المدى (حتى عام). كما هو الحال مع التشخيص ، عادةً ما يتم إجراء فحص متابعة لهذا العلاج بمساعدة اختبار الدم. يمكن تقدير نشاط بانيات العظم في سياق المرض عن طريق تحديد الفوسفاتاز القلوي.

في حالة الألم الموجود ، عادة ما يتم استخدام الأدوية المسكنة للألم والمضادة للالتهابات مثل العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات أو الأدوية المماثلة.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يساعد العلاج الطبيعي المستهدف العديد من المتضررين على مواجهة أي حمولات غير صحيحة تنشأ والحفاظ على الحركة العامة. لمزيد من تخفيف الأعراض ، يتم استخدام علاجات أخرى ، مثل التدليك بالزيت أو العلاج الكهربائي ، خاصةً لكبار السن.

ومع ذلك ، يمكن أن يكون الضعف الجسدي شديدًا جدًا بحيث يتم النظر في إمكانية الجراحة. الإجراءات الجراحية المحتملة هي قطع العظم ، حيث يتم قطع العظام وتثبيتها حديثًا ، أو استبدال العظام أو المفاصل باستخدام التعويضات الداخلية.

نظرًا لزيادة متطلبات الكالسيوم لإعادة تشكيل العظام المتسارع ونقص الكالسيوم المحتمل الناتج عن ذلك ، يُنصح المتضررون غالبًا بتناول مكملات الكالسيوم وفيتامين د. يؤثر فيتامين د (أو كوليكالسيفيرول prohormone) على استقلاب الكالسيوم ويقوي العظام.

العلاج الطبيعي

من مجال العلاج الطبيعي ، يقدم العلاج المثلي مجموعة متنوعة من العلاجات الفعالة لأمراض العظام المختلفة. فيما يتعلق بمرض باجيت وأعراض آلام العظام العميقة ، يمكن استخدام Aurum metallicum. هذا العلاج المثلي مصنوع من الذهب المقطوع. في كل طلب ، يجب الحصول على مشورة طبية ومعالجة المثلية مقدمًا. لا ينصح العلاج الذاتي. (تف ، كس)

معلومات المؤلف والمصدر

يتوافق هذا النص مع مواصفات الأدبيات الطبية والمبادئ التوجيهية الطبية والدراسات الحالية وقد تم فحصها من قبل الأطباء.

دكتور. rer. نات. كورينا شولثيس

تضخم:

  • شركة ميرك وشركاه: مرض باجيت في العظام (تم الوصول في 3 يوليو 2019) ، msdmanuals.com
  • الرابطة الشاملة لجمعيات العظام الناطقة بالألمانية (DVO): إرشادات لتشخيص وعلاج مرض باجيت في العظام ، dv-osteologie.org
  • Amboss GmbH: Osteodystrophia deformans (مرض باجيت في العظام) (الوصول: 03.07.2019) ، amboss.com
  • Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband e.V.: مرض النشرة Paget (الوصول: 03.07.2019) ، rheuma-liga.de
  • Mayo Clinic: مرض باجيت في العظام (تم الوصول إليه: 03.07.2019) ، mayoclinic.org
  • Muschitz، Christian / Feichtinger، Xaver / Haschka، Judith / Kocijan، Roland: تشخيص وعلاج مرض باجيت في العظام ، وينر الطبية الأسبوعية ، فبراير 2017 ، springer.com
  • UpToDate، Inc.: علاج مرض باجيت في العظام (تم الوصول إليه: 03.07.2019) ، uptodate.com
  • المعهد الوطني للسرطان: مرض باجيت الثدي (تم الوصول إليه: 03.07.2019) ، Cancer.gov
  • National Health Service UK: نظرة عامة - مرض باجيت للعظام (تم الوصول إليه: 03.07.2019) ، nhs.uk

رموز التصنيف الدولي للأمراض لهذا المرض: رموز M88ICD هي ترميزات صالحة دوليًا للتشخيصات الطبية. يمكنك أن تجد نفسك على سبيل المثال في خطابات الطبيب أو على شهادات الإعاقة.


فيديو: الحكيم في بيتك. إيه هو مرض التهاب عظام قاع الجمجمة وأسباب الإصابة به (شهر اكتوبر 2021).